Un estudio realizado por Biogipuzkoa -Instituto de Investigación Sanitaria de Osakidetza- propone «un cambio de paradigma» respecto a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), abriendo una vía para desarrollar nuevos tratamientos. El trabajo, coordinado por los doctores Sonia Alonso Martín, Francisco Javier Gil Bea, Gorka Gereñu Lopetegi y Adolfo López de Munain Arregui, se centra en el papel del tejido muscular en la enfermedad, proponiendo «un mecanismo inverso a la creencia tradicional de que la atrofia muscular es consecuencia directa de la degeneración de las neuronas motoras».

Según explicaron ayer desde Osakidetza, «hasta hace pocos años el dogma aceptado era que la degeneración de las neuronas motoras induce la atrofia muscular y por tanto la aceleración de la muerte, por ejemplo, por insuficiencia respiratoria». Sin embargo, en este estudio se propone un mecanismo inverso; los autores sugieren que «el daño en el músculo esquelético puede ser el origen del problema, afectando la conexión entre músculos y neuronas y, en última instancia, induciendo la muerte neuronal y por tanto la aceleración de la muerte».

Este innovador estudio ha identificado alteraciones en el músculo independientes y previas al deterioro neuronal, y ha demostrado, asimismo, que el músculo esquelético está afectado independientemente de lo que ocurre con las neuronas motoras.

CAMBIO DE PARADIGMA

Según indican los autores, «nuestro trabajo es fundamental al ofrecer un cambio en el paradigma de la ELA». A través de modelos celulares y animales, los investigadores han patentado un método que, al modificar la función de ciertos genes, mejora la salud muscular, la supervivencia y la capacidad motora, además de aumentar las conexiones músculo-nervio. «Además, las muestras obtenidas gracias a la colaboración de los pacientes y fami- liares nos han ayudado a obtener una imagen de la afectación muscular. Asimismo, nos han permitido obtener cultivos que han ayudado a validar los resultados», señalaron en la nota de prensa.

La ELA es una enfermedad «devastadora» que provoca la degeneración de las neuronas motoras y una atrofia muscular severa. Aunque es considerada como enfermedad rara, por su baja prevalencia, es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente después del alzheimer y el parkinson. Hasta la fecha no existe ningún tratamiento, y los ensayos clínicos, cuya mayoría han estado dirigidos al sistema nervioso, han fracasado.

Los autores del estudio señalan que «observando que una parte de los pacientes con ELA habían realizado una actividad física deportiva intensa, se empezó a trabajar en el tejido muscular». Añaden que «la ELA es una enfermedad que agota el metabolismo, ya que termina con las reservas energéticas del organismo».

Para llevar a cabo este estudio pionero ha sido necesaria la participación de un amplio grupo de profesionales de Biogipuzkoa (los grupos de Células Madre y Envejecimiento), Enfermedades Neuromusculares, Enfermedades Neurodegenerativas, “Mitochondira, Health & Longevity” y el nuevo grupo NeuroRNA; (destacando el trabajo de Mónica Zufiría, Oihane Pikatza-Menoio y Maddi Garciandia-Arcelus), Hospital Universitario Donostia (Servicios de Neurología y Traumatología) e investigadores e investigadoras tanto locales como de ámbito internacional de otros centros sanita- rios. Los resultados del estudio se publicaron en la revista “Acta Neuropathologica”.